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pj32.com:什么是中度地中海贫血?

2019-03-31 07:15:49      家庭医生在线

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对于地中海贫血,相信我们很多人都是比较陌生的。今天我们就来了解一下什么是地中海贫血?地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。也就是说地中海贫血能够被遗传的。如果夫妻双方均带有一个地中海贫血的基因,那么下一代发生地中海贫血的可能性非常大。

地中海贫血的发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海贫血根据症状严重程度,可以分为三种为轻度、中度和重度。

一、轻度地中海贫血患者的症状有种族和家族史特征,轻度地中海贫血症状虽不易发现,但患者会表现为鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。轻度地中海贫血症状临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。

二、中度地中海贫血症状,中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。

三、重度地中海贫血症状,出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。

地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,虽有一定的风险,但是对于维持患者生命体征还是有帮助的。

(责任编辑:何诗雅 )

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